لمشاهدة الفيديو الكامل بالتفاصيل للفهم الكامل لحمى البحر المتوسط: اضغط هنا
الداء النشواني (Amyloidosis) هو مشكلة خطير تنتج عن ترسب غير طبيعي لبروتين الأميلويد في أنسجة وأعضاء الجسم، مما يعيق وظيفتها. يُعد هذا المرض من أخطر المضاعفات التي قد تصيب الأطفال المصابين بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (Familial Mediterranean Fever – FMF).
ما هو الداء النشواني؟
الداء النشواني هو ترسب بروتين الأميلويد A (AA)، الذي يُنتج بكميات كبيرة أثناء الالتهاب المزمن في مرضى حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية غير الملتزمين بالجرعات الصحيحة من الكولشسين. يتراكم هذا البروتين في أعضاء الجسم مثل الكلى والكبد والقلب والجهاز الهضمي، مما يؤدي إلى تدهور وظيفتها.
آلية حدوث الداء النشواني في FMF
يحدث الداء النشواني نتيجة طفرات في جين MEFV، الذي يُنتج بروتين البيرين (Pyrin) المسؤول عن تنظيم الالتهاب. تؤدي هذه الطفرات إلى نشاط مفرط للجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إنتاج كبيى لبروتين الأميلويد A، وزيادة احتمالية ترسبه في الأنسجة (حيث لاتكون الكلى قادرة على التخلص من هذه الكميات الكبيرة).
الأعضاء الأكثر تأثراً بالداء النشواني
- الكلى: يُعد الفشل الكلوي من أخطر المضاعفات، ويبدأ عادة بظهور بروتين في البول (Proteinuria)، حيث يلاحظ المريض وجود بول رغوي عند التبول في الحالات المتأخرة والتي قد تتطور إلى المتلازمة الكلوية.
- الكبد والطحال: تضخم العضوين مع ضعف وظائفهما.
- القلب: قد يؤدي إلى ضعف عضلة القلب واضطراب وظائفها.
- الجهاز الهضمي: أعراض مثل الإسهال المزمن أو انسداد الأمعاء.
الأعراض والعلامات
- نزول بروتين في البول باستمرار.
- تورم في الأطراف (نتيجة احتباس السوائل).
- إرهاق عام.
- انخفاض وزن الجسم.
- أعراض مرتبطة بالأعضاء المتضررة مثل صعوبة التنفس أو آلام البطن.
التشخيص
- اختبارات معملية:
- قياس مستويات بروتين الأميلويد A في الدم.
- تحليل البول للكشف عن وجود البروتين.
- عينة بالأبرة:
- تُستخدم عينات من الكلى أو الأنسجة المصابة لتأكيد وجود ترسبات الأميلويد.
- الفحوصات التصويرية:
- مثل الموجات فوق الصوتية للكشف عن تضخم الأعضاء.
العلاج
- الكولشيسين: يُعتبر العلاج الأساسي للوقاية من الداء النشواني عن طريق تقليل الالتهاب المزمن.
- الأدوية البيولوجية: تُستخدم في الحالات المقاومة للكولشيسين.
- علاج المضاعفات: مثل الأدوية المدرة للبول في حالة التورم أو أدوية دعم وظائف الكلى.
الوقاية
- الالتزام بالجرعة الصحيحة من علاج الكولشيسين منذ التشخيص.
- المتابعة الدورية مع الطبيب لتقييم تطور الحالة واكتشاف أي علامات مبكرة للداء النشواني.
- إجراء الفحوصات المنتظمة، مثل تحليل البول ومراقبة مستوى بروتين الأميلويد A…. غالبا بنعملها كل ٣ الى ٦ شهور مع التحاليل الأخرى.
لمشاهدة الفيديو الكامل بالتفاصيل للفهم الكامل لحمى البحر المتوسط: اضغط هنا
- الداء النشواني في الأطفال
- حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية
- بروتين في البول
- البول الرغوي
- فشل كلوي
- الكولشيسين
- علاج بيولوجي
- بروتين الأميلويد A