أنيميا الفول (G6PD deficiency) هو اضطراب وراثي شائع يؤثر على قدرة خلايا الدم الحمراء على العمل بشكل طبيعي، مما يعرضها للتكسر بسهولة (الأنيميا الانحلالية) عند التعرض لعوامل محفزة مثل بعض الأطعمة (أشهرها الفول)، الأدوية، أو العدوى. يتميز هذا الاضطراب بأنه مرتبط بالكروموسوم X، مما يجعله أكثر شيوعًا عند الذكور.
ما هو إنزيم G6PD؟
إنزيم G6PD (جلوكوز-6-فوسفات ديهيدروجيناز) هو إنزيم ضروري لحماية خلايا الدم الحمراء من الإجهاد التأكسدي (يعني لو تعرضت لمواد مؤكسده يحميها من التكسير).
عند نقص هذا الإنزيم، تصبح خلايا الدم الحمراء أكثر عرضة للتلف، مما يؤدي إلى تكسرها عند التعرض لمحفزات معينة.
الأسباب وعوامل الخطورة
1. الوراثة: ينتقل نقص G6PD عن طريق الجينات المرتبطة بالكروموسوم X، مما يجعله أكثر انتشارًا بين الذكور.
2. الأصول العرقية: يعد المرض شائعًا بين سكان حوض البحر الأبيض المتوسط، إفريقيا، والشرق الأوسط.
3. التعرض للمحفزات: تناول أطعمة معينة مثل الفول النيء أو المطبوخ (يحدث تفاعل شديد يُعرف بأنيميا الفول). مثل أدوية مثل السلفوناميدات، الكينين، النيتروفورانتوين. العدوى الفيروسية أو البكتيرية.
الأعراض:
قد تختلف شدة الأعراض حسب نسبة النقص في الإنزيم ومستوى التعرض للمحفزات. تشمل الأعراض الشائعة:
اصفرار الجلد والعينين (الصفراء): يحدث نتيجة تراكم البيليروبين الناتج عن تكسر خلايا الدم الحمراء.
بول داكن اللون: بسبب وجود الهيموغلوبين أو نواتجه في البول.
تعب وضعف عام: ناتج عن الأنيميا الحادة.
تضخم الطحال: أحيانًا يكون ملحوظًا عند الأطفال الذين يعانون من حالات شديدة.
التشخيص
تشمل خطوات التشخيص:
1. التاريخ المرضي والعائلي: لمعرفة وجود حالات مشابهة في العائلة.
2. الفحوصات المخبرية: تحليل دم شامل (CBC) يظهر علامات الأنيميا الانحلالية. فحص نشاط إنزيم G6PD: الطريقة المؤكدة للتشخيص. اختبارات البيليروبين ونواتج تكسر الدم مثل LDH والهابتوجلوبين.
العلاج:
العلاج يعتمد على الوقاية وإدارة الأعراض:
1. إزالة المحفزات: الامتناع عن تناول الفول أو الأدوية المحفزة. معالجة العدوى بطرق آمنة للطفل.
2. العناية الطبية الفورية:
في حالات الأنيميا الحادة، قد يحتاج الطفل إلى نقل دم.
3. المتابعة الدورية:
مراقبة مستويات الهيموجلوبين بشكل دوري.
تثقيف الأهل حول الوقاية من المحفزات لمنعها وده مهم جدا
الوقاية والتوصيات للأهل:
التثقيف: توعية الأهل بالمحفزات الغذائية والدوائية.
التغذية السليمة: تجنب الفول ومشتقاته، مع التركيز على نظام غذائي متوازن.
البطاقة الصحية: ينصح بوجود بطاقة صحية تُظهر حالة الطفل لتجنب وصف أدوية غير مناسبة.
الاستشارة الطبية المنتظمة: خصوصًا قبل بدء الطفل في تناول أي أدوية جديدة ( تتوافر النصيحه المجانيه للاطفال عالواتس ان شاء الله).
أبرز الأسئلة الشائعة حول انيميا الفول عند الأطفال
1. ما هو نقص G6PD؟
هو نقص في إنزيم يحمي خلايا الدم الحمراء من التلف، مما يؤدي إلى الأنيميا الانحلالية.
2. ما هي الأطعمة الممنوعة لطفلي المصاب بالفوال؟
أهمها الفول النيء أو المطبوخ، التوت البري، ومنتجات الصويا.
3. هل يمكن الشفاء من انيميا الفول؟
هي حالة وراثية دائمة، لكن يمكن التحكم بها من خلال الوقاية وإدارة المحفزات. ولكن يلاحظ في بعض الحالات قلة الاعراض وتحسن الاستجابة للمحفزات مع الزمن وتقدم العمر.
——————————————————————
كلمات بحثية للمقالة
انيميا الفول عند الأطفال
نقص G6PD
علاج انيميا الفول
أعراض أنيميا الفول
أغذية ممنوعة للأطفال المصابين بانيميا الفول
الوقاية من انيميا الفول
فحص G6PD
المصادر الطبية
1. WHO – Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
2. American Academy of Pediatrics (AAP) Guidelines on G6PD Deficiency.
3. National Institutes of Health (NIH) – Genetic and Rare Diseases Information Center.