مرض هيرشسبرونج (Hirschsprung Disease)
ما هو مرض هيرشسبرونج؟
مرض هيرشسبرونج هو مشكلة يولد بها الطفل في الأمعاء الغليظة (القولون)، حيث تنقص أو تختفي الخلايا العصبية المسؤولة عن حركة الأمعاء الطبيعية في جزء من القولون.
هذه الخلايا عادة تساعد الأمعاء على دفع البراز إلى الخارج، لكن في هذا المرض يبقى الجزء المصاب ضيقا ولا يتحرك جيداً، مما يسبب انسداداً أو إمساكاً شديداً منذ الأيام الأولى بعد الولادة 
ما مدى شيوع المرض؟
- يصيب حوالي طفل واحد من بين كل 5000 مولود.
- يظهر غالباً عند الأولاد أكثر من البنات.
- قد يظهر وحده أو مع مشاكل خلقية أخرى مثل متلازمة داون.
ما هي الأعراض التي قد تلاحظها الأم؟
- تأخر خروج العقي (البراز الأول للمولود) لأكثر من 48 ساعة بعد الولادة.
- انتفاخ البطن بشكل ملحوظ.
- قيء لونه أخضر أو أصفر بسبب انسداد الأمعاء.
- إمساك شديد منذ الولادة يحتاج غالباً إلى لبوس جلسرين أو حقن شرجية باستمرار.
- في بعض الحالات قد تظهر نوبات إسهال شديد مع حرارة وانتفاخ (تسمى التهاب القولون المصاحب لهيرشسبرونج) وهي حالة طارئة تحتاج إلى علاج سريع في المستشفى.
كيف يتم تشخيص المرض؟
يبدأ الطبيب بالشك في المرض عند وجود الأعراض السابقة، ثم يستخدم عدة خطوات:
- أشعة بالصبغة (حقنة شرجية ملونة) لتوضيح شكل الأمعاء.
- قياس الضغط الشرجي (اختياري) لمعرفة حركة العضلات حول فتحة الشرج.
- عينة من المستقيم (Rectal biopsy) – وهي أهم خطوة تؤكد التشخيص، حيث يتم أخذ عينة صغيرة من بطانة المستقيم لفحص الخلايا العصبية.
ما هو العلاج؟
العلاج الأساسي هو الجراحة:
- يقوم الجراح بإزالة الجزء المصاب الذي لا يعمل جيداً، ثم يوصل الجزء السليم بفتحة الشرج.
- في بعض الحالات الشديدة قد يتم عمل فتحة مؤقتة في البطن (فتحة قولون) لتفريغ البراز قبل العملية النهائية.
- معظم العمليات تُجرى الآن بالمنظار أو عبر فتحة الشرج بدون جرح كبير.
هل سيعيش طفلي حياة طبيعية بعد العملية؟
- أغلب الأطفال يتحسنون بشكل ممتاز بعد الجراحة، ويستطيعون النمو بشكل طبيعي.
- في بعض الحالات قد يحدث إمساك بسيط أو اتساخ بسيط يحتاج لعلاج دوائي أو برنامج خاص لمساعدة الأمعاء.
- يجب متابعة الطفل بانتظام مع الجراح وطبيب الجهاز الهضمي للأطفال، خصوصاً إذا ظهرت علامات مثل:
- انتفاخ شديد
- حرارة عالية
- إسهال مفاجئ وكريه الرائحة
هذه العلامات قد تعني حدوث التهاب في القولون ويحتاج الطفل وقتها للعلاج الفوري.
المراجع العلمية
- ERNICA guidelines for Hirschsprung disease, 2020.
- NASPGHAN clinical report on postsurgical management of Hirschsprung disease, 2023.
- American Pediatric Surgical Association (APSA) guidelines for HAEC, 2017.