المتلازمة الكلوية (النفروتك) في الاطفال هي أحد الاضطرابات الكلوية الشائعة في مرحلة الطفولة، وتتميز بفقدان مفرط للبروتينات في البول نتيجة لزيادة نفاذية الغشاء القاعدي للكبيبات الكلوية. تؤدي هذه الحالة إلى انخفاض مستوى البروتين في الدم، مما يؤدي إلى حدوث انتفاخ وتورم بالجسم وارتفاع مستويات الدهون في الدم.
تعريف المرض
متلازمة النفروتك هي مجموعة من الأعراض الناتجة عن فقدان البروتين في البول، وتشمل:
1. البروتين في البول: أكثر من 40 ملغ/متر مربع/ساعة.
2. نقص الألبومين في الدم: أقل من 2.5 غ/ديسيلتر.
3. انتفاخ ملحوظ خاصة حول العينين والأطراف السفلية.
4. ارتفاع الدهون في الدم: خلل في أيض الدهون.
أنواع متلازمة النفروتك عند الأطفال
1. متلازمة النفروتك الأولية (Primary Nephrotic Syndrome): هي الأكثر شيوعاً في الأطفال، والأسباب غالباً غير معروفة.
تشمل:
Minimal Change Disease (MCD): يمثل 80-90% من الحالات وهى ابسطهم وتترك الطفل بدون مشاكل بإذن الله.
Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS).
Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN).
النوعين الاخرين نادرين ولكن مشاكلهم كبيره وكثيره وغالبا جزء من مرض اخر.
2. متلازمة النفروتك الثانوية (Secondary Nephrotic Syndrome):
نتيجة لأمراض أخرى مثل:
العدوى (التهاب الكبد B أو C، الملاريا)، أمراض مناعية (الذئبة الحمراء الجهازية)، السكري.
3. النفروتك الوراثي (Congenital Nephrotic Syndrome):
يظهر منذ الولادة أو الأشهر الأولى من الحياة. يرتبط بمشاكل جينية مثل طفرة في جين NPHS1 أو NPHS2.
الأعراض:
التورم والانتفاخ: تبدأ عادة حول العينين، ثم تمتد إلى باقي الجسم.
زيادة الوزن السريع: نتيجة احتباس السوائل.
البول الرغوي (رغاوي بيضاء في البول): بسبب فقدان البروتين.
الإرهاق العام: نتيجة انخفاض البروتين في الدم.
التعرض للعدوى المتكررة: نتيجة فقدان الأجسام المناعية في البول.
زيادة خطر التجلط: بسبب نقص البروتينات المضادة للتجلط لفقدها في البول.
التشخيص
1. الفحص الطبي:
البحث عن التورم، الشحوب، وعلامات العدوى.
2. التحاليل المخبرية:
تحليل البول: البيلة البروتينية (>3.5 جم/24 ساعة).
تحليل الدم: انخفاض الألبومين (<2.5 جم/ديسيلتر) وارتفاع الدهون الثلاثية والكوليسترول.
قياس وظائف الكلى (الكرياتينين واليوريا).
مستويات التكملة (C3 وC4) لاستبعاد الأسباب الثانوية.
3. اختبارات إضافية:
خزعة الكلى: في الحالات غير المستجيبة للعلاج أو المشبوهة بوجود أمراض كلوية أخرى.
الاختبارات الجينية: في الحالات الوراثية.
العلاج
1. العلاج الداعم
تقليل التورم مدرات البول (مثل اللازكس)، مع مراقبة الأملاح. تقليل الملح والسوائل في النظام الغذائي.
التحكم في فرط الدهون:
النظام الغذائي قليل الدهون.
أدوية خفض الدهون في بعض الحالات.
منع العدوى:
التطعيمات المناسبة (مثل اللقاح المضاد للعدوى المكورة الرئوية).
مضادات التجلط:
في الحالات التي تظهر فيها جلطات.
2. العلاج الدوائي
الكورتيزونات:
البريدنيزون هو العلاج الأساسي، مع استجابة إيجابية في 80-90% من الأطفال المصابين بـ MCD. مدة العلاج تصل إلى 6 أشهر لتجنب الانتكاسات.
الأدوية المثبطة للمناعة:
مثل السيكلوسبورين أو السيكلوفوسفاميد في الحالات المقاومة للعلاج بالكورتيكوستيرويدات.
البلازما أو الألبومين: في الحالات الشديدة لتعويض نقص البروتين إذا زاد تجمع السوائل وأثر على التنفس.
مضاعفات المرض
1. العدوى البكتيرية الخطيرة: مثل التهاب الغشاء البريتوني الجرثومي (SBP) نتيجة لنقص المناعة.
2. الجلطات الدموية: بسبب زيادة القابلية للتجلط.
3. القصور الكلوي الحاد أو المزمن.
4. انتكاسات متكررة: خاصة مع الأمراض الأولية مثل MCD. في بعض الحالات يتكرر المرض بعد الشفاء التام ويحتاج علاج لفترات اخرى ومتابعة.
المتابعة طويلة الأمد
مراقبة وظائف الكلى وضغط الدم.
متابعة الوزن والتورم واحتباس السوائل بالجسم.
التثقيف الأسري حول علامات الانتكاس مثل الوذمة والبول الرغوي.
———————————————————————-
الكلمات البحثية للمقال
أعراض متلازمة النفروتك عند الأطفال.
علاج النفروتك عند الأطفال.
ما هو مرض الكلى النفروتي.
أسباب تورم الجسم عند الأطفال.
ارتفاع البروتين في البول للأطفال.
تحليل الكلى للأطفال.
انتكاسات مرض النفروتك.
المصادر الطبية:
1. American Academy of Pediatrics (AAP)
Clinical Practice Guidelines on Nephrotic Syndrome.
2. UpToDate
“Management of Nephrotic Syndrome in Children”.
3. Nelson Textbook of Pediatrics, 21st Edition
4. National Kidney Foundation (NKF)
www.kidney.org
5. Medscape “Nephrotic Syndrome in Children”.